十三、泌尿系统疾病

1、急性肾小球肾炎水肿、血尿、少尿、高血压

致病菌A组β溶血性链球菌

前驱症状发病前1~3周多有呼吸道或皮肤感染

临床表现水肿：晨起眼睑水肿逐渐蔓延全身，非凹陷性水肿

肉眼或镜下血尿

蛋白尿

高血压

少尿

高血压脑病病程早期出现抽搐、惊厥

治疗：降压——硝普钠

惊厥——安定、苯巴比妥

病理变化弥漫性渗出性增生性肾小球肾炎

诊断

鉴别诊断慢性肾炎急性发作、急进性肾炎

治疗休息卧床至血肿消退、肉眼血尿消失、血压正常下床

血沉正常——可上学

尿沉渣细胞绝对计数正常——可正常活动

饮食：限盐——每日供盐60mg/kg

抗感染 ：青霉素10~14天

对症治疗：利尿、降血压

急性肾炎小儿恢复上学的指标——血沉正常

2、肾病综合征（3高1低）

临床特点大量蛋白尿尿蛋白大于3.5g每天（最主要）

低白蛋白血症血浆白蛋白﹤30g/L

高脂血症

明显水肿眼睑开始，下行性，蔓延至双腿，凹陷性水肿，可伴腹水或胸水

以大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件

并发症：感染、电解质紊乱、血管栓塞、低血容量休克、

急性肾衰竭、肾上腺危象

分 型尿检查红细胞超过10个/高倍镜视野

反复出现高血压

持续性氮质血症

血总补体或C3反复降低

肾炎性肾病综合征——具备以上四项之一或多项

单纯性肾病综合征——不具备以上条件，多见于2~7岁

肾炎性肾病不同于单纯性肾病：血尿、高血压

单纯性肾病：选择性蛋白尿。病理类型：微小病变型。

治疗激素治疗泼尼松中、长程疗法（强的松首选）

激素治疗4周无效——激素＋免疫抑制剂。

激素疗效的判定

激素敏感：激素治疗后8周内尿蛋白转阴，水肿消失

激素部分敏感：治疗后8周，水肿消退，尿蛋白仍＋或＋＋

激素耐药：治疗满8周，尿蛋白仍＋＋以上

激素依赖：对激素敏感，用药即缓解，减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解，并重复2~3次

复发和反复：尿蛋白已转阴，停用激素4周以上，尿蛋白又≥＋＋为复发；

如在激素用药过程中出现上述变化为反复

频复发和频反复：半年内复发或反复≥2次，1年内≥3次

1、病毒性肾炎

以血尿为主，

C3不降低，ASO（抗链霉素O）不增高，

预后好。

十四、小儿造血系统疾病

1、造血特点

胚胎期造血：首先在卵黄囊→肝→骨髓

出生2~5周后骨髓成为唯一的造血场所。

出生后造血：出要是骨髓造血。

1周岁内所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血。

骨髓外造血：肝、脾和淋巴结肿大

血象特点：占优势细胞

中性粒细胞4~6天淋巴细胞4~6岁中性粒细胞

2、生理性贫血生后2~3个月时，红细胞数降至3.0×10

12/L，血红蛋白降至100g/L，出现轻度贫血，称生理性贫血。呈自限性过程，3个月后，红细胞生成素增加，红细胞和血红蛋白又缓慢增加。

3、小儿贫血指标新生儿Hb﹤145g/L

1-4个月Hb﹤90g/L

4~6个月Hb﹤100g/L

贫血分度正常下限~90 g/L为轻度90~60 g/L为中度

60~30g/L为重度﹤30 g/L为极重度

2、缺铁性贫血

病因：6个月以后婴儿单纯母乳喂养易发生——铁摄入量不足

4个月内很少发病——从母体获得足够的贮存铁

临床表现皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最明显。乏力，头晕、眼前发黑，耳鸣。

髓外造血表现：肝、脾肿大

异食癖，如喜食泥土、墙皮、煤渣

精神不集中，记忆力减退，智力低于同龄儿

反甲

实验室检查呈小细胞低色素性贫血

血涂片：红细胞大小不等，以小细胞为主，中央淡染区扩大

血清铁蛋白↓，红细胞游离原卟啉↑，血清铁↓

注：血清铁蛋白（SF）：反应体内贮铁情况。

游离原卟啉正常与铁结合，缺铁时游离原卟啉升高，

由于铁缺乏，故总铁结合力↑，转铁蛋白饱和度↓

诊断早期诊断缺铁性贫血最灵敏指标——血清铁蛋白降低

铁剂治疗有效——有助于确诊

预防早产儿、低体重儿自2月左右给予铁剂预防

治疗原则：去除病因（根治关键），给予铁剂。

铁剂治疗：铁剂用量按元素铁计算

每次1~2mg/kg，每日2~3次

两餐间服用硫酸亚铁＋维生素C（促进铁吸收）

（减少胃黏膜侵害，又利于吸收）

输血——用于重度贫血，伴有感染

输血量：每次5~10ml/kg

铁剂疗效判定：给予铁剂后如有效，

2~3天后网织红细胞升高，

5~7天达高峰，

2~3周后下降至正常。

治疗约2周后，血红蛋白增加，临床症状好转。

铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药。

3、巨幼细胞贫血

病因羊奶喂养、慢性腹泻、肝脏疾病、长期服用抗癫痫药

（羊乳中叶酸含量低）

临床表现虚胖、毛发稀疏发黄、皮肤散在出血点

面色发黄、乏力、烦躁不安，易怒，

肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、巴宾斯基征阳性。

食欲不振、腹泻、呕吐、舌炎

实验室检查中性粒细胞变大，分叶过多现象

血涂片：嗜多色性和嗜碱色性点彩红细胞易见。

诊断依据维生素B12缺乏性：血清维生素B12含量降低

叶酸缺乏性：血清叶酸含量降低

确诊——骨髓穿刺

治疗（出现精神症状主要是由于缺乏维生素B12）

出现精神、神经症状——维生素B12＋镇静剂

无神经系统症状——叶酸

维生素B12治疗2~4天后精神症状好转，网织红细胞增加，6~7天达高峰，2周降至正常。

停药指征——临床症状明显好转，血象恢复正常。

补充：巨幼细胞贫血对治疗最早出现反应——骨髓中巨幼红细胞恢复正常

维生素B12缺乏性治疗反应恢复最慢——精神神经症状

6、新生儿血红蛋白150~220g/L

白细胞10~15×109/L

7、重度缺铁性贫血典型血象：红细胞↓﹤血红蛋白↓↓

巨幼细胞贫血红细胞↓↓﹥血红蛋白↓